心脏外科主要诊治心脏和大血管疾病，其中先天性心脏病的诊治就是要解决心脏发育中出现异常导致的不良后果，比如心脏有洞，即室间隔缺损、房间隔缺损，相对常见，适时治疗，效果良好。门诊来了一位11岁的小男孩，跟在爸爸后面，但第一眼，我就知道，这不是一个简单的病例。紫绀，很明显，通俗说，他口唇青紫。紫绀，尤其是小孩，最常见的病因是复杂的先天性心脏病。大家都可以看到，自己手背上有“青筋”，这青筋就是静脉，里面的血液是暗红色的，因为氧气已经被肌体吸收，缺少氧气的血液就是暗红色的，常人的口唇是红色的，因为口唇血管丰富，显出的是氧气丰富的血液的鲜红颜色。复杂的先天性心脏病可以导致心脏里面的血液异常混合，引起全身血液氧气含量普遍降低，这就导致了紫绀。紫娃，大部分是因为罹患复杂的先天性心脏病。他有一堆脾脏先天性心脏病诊断中，心脏超声（简称“心超”）是最简便和基本的手段。心超可以良好观察心脏结构的异常，比如发现心脏里有没有异常的洞。先按照心超检查的常规，在病人胸口采集了一些图像，然后将超声探头移到了腹部。也许，你会觉得奇怪，心脏在胸腔里，查肚子又是为何？复杂先天性心脏病，异常的可能不止心脏，肚子里的内脏也有异常可能，通过检查腹部能更好说明心脏的异常。病人脾脏位于右上腹，有很多个。该CT层面上，右上腹可见4个脾脏右上腹扫查可见多个脾脏，SP指示该切面可见4个基本的生理常识告诉我们，常人只有一个脾脏，一般巴掌大小，柔软，里面有大量血液，而且脾脏是位于左上腹，胃外侧的。他却有一堆脾脏，而且在右上腹。这……多脾综合征他罹患的疾病，叫多脾综合征，不多见，我只碰到过3例。大家都知道，虽然从外表看，我们人体是大致左右对称的，但有一些不对称之处，比如，心脏朝向左侧、左肺2叶右肺3叶、脾胃在左上腹、肝脏右叶为大。这种左右不对称是在胚胎发育中逐渐形成的。如果这种左右不对称特性的形成过程出现了错误乃至混乱，就可能致病。如果完全错误，那所有脏器都左右颠倒，即“镜面人”，那功能上是基本没有异常的，我有一个因为风湿性心脏病置换二尖瓣的病人就是这种情况，当然风湿性心脏病是后天的疾病，跟她脏器左右颠倒没有关系。如果出现混乱，不对称的内脏在形成过程中倾向于重复身体左侧的结构，那就可能造成脾脏出现重复发育，就形成多个脾脏，两侧肺都是2叶，即“多脾综合征”。反之，如果不对称的内脏在形成过程中倾向于重复身体右侧的结构，那可能就没有脾脏发育形成，两侧肺都是3叶，即“无脾综合征”。这种混乱的情况下，脾胃的位置可能最后还在左上腹，也有可能在右上腹。脾胃的位置改变倒也问题不大，最严重的是心脏的异常，正常心脏心尖朝向左侧，内部具有左心室、左心房、右心室、右心房四个分隔，即心脏是“两房两室”。虽然字面上左右差异不大，但实际上我们的心脏非常精巧，如果发育中左右出现混乱，有可能造成心脏严重的异常。这个紫娃就具有极端严重的先天性心脏病，心脏的每个部分无所有的大血管都存在异常，但最致命和棘手的是单心室，他在功能上只有一个有用的心室，可以说只有“半个心脏”。那还有救吗？半个心脏的病怎么救常人的心脏两房两室，就像一个“泵”，左心室通过主动脉将血液输送到全身，全身肌体利用过血液里的氧气等物质后，血液通过上下腔静脉回流回右心房-右心室-肺动脉，经过肺交换气体，排出二氧化碳，吸收氧气，富含氧气的血液从肺回流回心脏的左心房-左心室，这就是血液的循环过程，其中循环的动力主要是由左心室的收缩舒张提供的，右心室也提供动力，但常人的肺动脉内压力较低，所需动力不高。基于这个原理，对于只有一个有用的心室的患者，1971年，法国的先天性心脏病外科大师Francis Fontan教授开创了进行单心室修补的方法，即把上下腔静脉回流的血液直接引到肺动脉，去掉了常人血液循环中右心室这一环节，因为对于只有“半个心脏”的患者，这仅存的一个心室要用来推动送向全身的血液，只要肺动脉压力不高，即使没有右心室的推动，回流至心脏的血液仍可以进入肺。接下来，要给他安排心导管检查测量肺动脉压力，如果压力不高，还有做Fontan类手术的机会，否则就只能心肺联合移植了。至于，多脾的人是否脾气大？脾气大小，在于修养，不在脾。大部分多脾综合征的病人，具有复杂的先天性心脏病，我碰到的3例中，第1例是例外的，她是我2011年诊断的，虽然五脏六腑也都发育异常，但最重要的心脏，结构上有一些问题，但功能却良好，是个幸运的特殊人。